HABER AKIŞI

Hemofili daha çok bir erkek hastalığı

 Tarih: 17-04-2018 11:52:07
Toplumda çok fazla bilinmeyen ancak yaşam kalitesini önemli oranda düşüren hemofili, daha çok kalıtsal olarak aktarılan ciddi bir kan hastalığı. Kanda "pıhtılaşma faktörü" olan bir proteinin eksikliği sonucu gelişiyor. Pıhtılaşma mekanizmasının bozulmasıyla durdurulamayan kanamalara yol açabilen hastalık erkekleri daha çok etkiliyor.

Hemofili hastalarının en çok korktuğu konuların başında, bir yerlerinin kesilmesi veya kanamaya yol açacak yaralanmalar geliyor. Çünkü bu hastaların vücut bütünlüğündeki çok küçük bir bozulma dahi ciddi risk oluşturabiliyor. Bunun nedeni de hemofili hastalarının vücudunda, "pıhtılaşma faktörü" olan proteinin eksikliği ve kanın pıhtılaşamaması. Bu gibi durumlarda hemofili hastasında normalden daha fazla kanama görülebiliyor ve hatta kanama yaşamı tehdit edecek düzeyde olabiliyor. 

İngiliz İmparatorluğu’nun 19. yüzyıl dönemine adını veren Kraliçe Victoria’nın da bir hemofili taşıyıcısı olması nedeniyle "Kraliyet hastalığı" adı da verilen hemofili, dünyada yaklaşık 420 bin kişiyi etkiliyor. 

17 Nisan Dünya Hemofili Günü nedeniyle ntv.com.tr’nin sorularını yanıtlayan İç Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Irmak Sayın Alan, başlıca 2 tip hemofili bulunduğunu söyledi, hemofili A'da faktör 8, hemofili B'de ise faktör 9’un eksik veya çok düşük olduğunu aktararak şöyle detay verdi:  

“Hemofili hastalığında eksik olan faktör-8 ve faktör-9, cinsiyeti belirleyen kromozom olan X kromozomu üzerinde, birbirine komşu faktör-8 ve faktör-9 genlerinin kontrolünde üretilir. Gen, kromozom üzerinde yer alan küçük bir oluşumdur. Her gen vücutta bir maddenin yapımından sorumludur. Hemofili- A da faktör-8 geni, hemofili-B de faktör-9 geni bozuktur.”

Hemofilinin, yaşam boyu süren bir durum olduğunu vurgulayan Dr. Alan, hastalığa anormal bir genin yol açtığını belirterek, “Anne-babalar bu anormal geni çocuğuna geçirir. Bu vakalardan bazılarında ebeveynler yalnızca taşıyıcıdır ve hastalık belirtileri de olmadığından, bu anormal genin kendilerinde bulunduğunu bilmeyebilirler” dedi. 

HEMOFİLİ ERKEKLERDE DAHA FAZLA GÖRÜLÜYOR

Türkiye’de yaklaşık 6 bin kişide bulunan hemofili erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülüyor. Yani; kromozom yapısı nedeniyle kadınların genelde taşıyıcı olduğu hemofili, daha çok bir erkek hastalığı. Dr. Alan bununla ilgili, “Hastalık çoğunlukla taşıyıcı kadınlardan, erkek çocuklarına geçmektedir. Hastalık çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebilir. Olguların yaklaşık 1/3 kadarında ise aile öyküsü olmaksızın hastalık ortaya çıkabilir” değerlendirmesini yaptı.

BEBEĞE ANNE KARNINDA HEMOFİLİ TESTİ 

Peki doğacak bebeğin hemofili olmaması için alınacak bir tedbir var mı, evlilik öncesi hemofili testi zorunlu mu? şeklindeki soruya Dr. Alan’ın yanıtı: 

“Taşıyıcılık riski taşıyan kadınlar 18 yaşını geçtiklerinde isterlerse test yaptırarak taşıyıcı olup olmadıklarını öğrenebilirler. Erkek kardeşinde veya babasında hemofili olan kızların, eğer evli veya nişanlı iseler eşleri ile birlikte ilgili hekime başvurarak genetik danışma almaları sağlanabilir. Taşıyıcı olduğu bilinen kadınlar hamile kaldıklarında, isterlerse doğum öncesi tanı yaptırabilirler. 

 

 

Doç. Irmak Sayın Alan
Doç. Irmak Sayın Alan

Bunun için gebeliğin  9-11. haftaları arasında  ceninin göbek kordonundan alınan kan  örneğinde genetik test yapılarak, hemofili hastası olup olmadığı öğrenilebilir. Hasta çocuğa sahip olmak istemeyen ebeveynler, gebeliğin sona erdirilmesine karar verebilir. Ancak bebek hasta olsa bile gebeliğin devamını isteyen taşıyıcı kadınlarda doğum öncesi test  yaptırmanın gereği yoktur. Hemofili hastası bir çocuğa sahip olmak istemeyen aileler için bir diğer seçenek, tüp bebek yöntemidir. Bu teknikte yumurta döllendikten sonra genetik inceleme yapılmakta ve hemofili geni taşımayan embriyo rahime yerleştirilmektedir.”

HAMİLELERDE ANORMAL KANAMA RİSKİ VAR

Tanısı kan testleriyle konulan hemofilinin, hamileler için bir de kanama riski yarattığına işaret eden İç Hastalıkları Uzmanı, “Hemofili geni olan hamileler, geni bebeklerine geçirme riskine sahip olduğu gibi ayrıca anormal kanama riski altındadır. Bu nedenle süreci mutlaka doktor kontrolü altında sürdürmelidirler” uyarısında bulundu.

HANGİ BELİRTİLER HEMOFİLİYİ DÜŞÜNDÜRMELİ?

Hemofilinin belirtilerinin, şiddetine bağlı olarak yaşandığını söyleyen Doç. Irmak Sayın Alan, hemofilinin erken ve geç dönemlerde ortaya çıkabilecek belirtilerini şöyle anlattı: 

“Bazı çocuklarda doğumdan hemen sonra belirtiler ortaya çıkarken (örneğin sünnet sırasında aşırı kan kaybı), hafif hemofili hastalarında belirtiler daha geç ortaya çıkar (yaralanma veya ameliyat sonrasında normalden fazla kanama). Zaman zaman kolaylaştırıcı bir faktör olmaksızın da kanama görülebilir. Bu tür kanamalar genellikle eklemlerde olur. En sık etkilenen eklemler ayak bilekleri, dizler ve dirseklerdir. Eklem içi kanama; ağrı, şişlik, sertlik ve eklem hareket kısıtlılığına yol açabilir. Zamanla, eklemde tekrarlayan kanamalar hasara neden olabilir. Hastalarda eklem dışı kanama bulguları da görülebilir. Dışkı ve idrarda kan kayıpları, karın içi kanama ve karın ağrısı, kas içine kanama sonucu morluklar bunların en önemlileridir.”

KANAMAYA BAĞLI KALICI HASAR YARATABİLİR

Hemofilinin uzun dönemde kanamaya bağlı kalıcı hasarlara yol açabileceğine vurgu yapan Doç. Alan, uzun vadede verilen tedavilere direnç gelişiminin de önemli bir sorun olduğunu söyledi, hastalığın yaşam kalitesi, okul ve iş performansını olumsuz etkilediğine dikkat çekti.

HEMOFİLİ HASTASI KANAMAYI ÖNLEMEK İÇİN NELER YAPMALI?

“Ancak son yıllarda tedavide elde edilen gelişmeler sayesinde, kaynak bakımından yeterli ortamlarda hemofilisi olan kişilerin yaşam beklentisi genel toplumunkine benzer hale gelmiştir” diyen Alan, hemofili hastalarının kanamayı önlemek için dikkat etmeleri gereken noktaları ise 8 başlıkla özetledi: 

- Düzenli doktor kontrollerine gidin. 
- Başka bir doktora başvurduğunuzda hemofili hastalığına ("A" veya "B") sahip olduğunuzu bilmelerini sağlayın. 
- Tedaviyle ilgili doktorların önerilerine uyun. 
- Kanamaların belirtilerini mutlaka öğrenin.  
- Aspirin veya NSAİİ olarak adlandırılan ağrı kesicileri doktor kontrolü olmadan kullanmayın. 
- Düzenli diş hekimi kontrollerine gidin ve ağız hijyenine özen gösterin.
- Seyahat ederken oluşabilecek acil bir durum için yerine koyma tedavisinde kullanılan ilaçlarınızı yanınıza alın. 
- İdeal kilonuzda olmanız, kalp damar hastalıkları, güç, esneklik, denge, eklem stabilizasyonu ve kemik yoğunluğu üzerinde olumlu etkiler sağlar, bu nedenle egzersiz yapmayı ihmal etmeyin.

  Bu haber 270 defa okunmuştur.
  YORUMLAR YORUM YAP | 0 Yorum
  FACEBOOK YORUM
Yorum
  DİĞER SAĞLIK HABERLERİ
  GÜNDEM HABERLERİ
Sağlık Bakanı'ndan ilaç fiyatı açıklaması Sağlık Bakanı'ndan ilaç fiyatı açıklaması "Yerli ve ülkemizde üretilen ilaçların tercih edilmesi önemli"
UNESCO Hemşinceyi “Tehlike Altındaki Diller” Listesine Ekledi UNESCO Hemşinceyi “Tehlike Altındaki Diller” Listesine Ekledi UNESCO’nun Türkiye’den 18 dile yer verdiği “tehlike altındaki diller” atlası lis..
Kaçak kurban kesimini böyle savundu: Güvenliğimizi aldık Allah'a şükür Kaçak kurban kesimini böyle savundu: Güvenliğimizi aldık Allah'a şükür Beykoz'da yasak olmasına rağmen kaçak kurban kesimi yapıldı.
Ayda 300 TL için günde 12 saat çalışıyorlar Ayda 300 TL için günde 12 saat çalışıyorlar Toplum ve Hekim dergisi suriyeli çocuk işçileri ele aldı. ‘sermaye için yedek or..
  SİYASET HABERLERİ
Trump: Türkiye'ye hiçbir şekilde taviz verilmeyecek Trump: Türkiye'ye hiçbir şekilde taviz verilmeyecek ABD Başkanı Donald Trump, haber ajansı Reuters ile yaptığı röportajda Türkiye'ye..
Erdoğan: Oyununuzu gördük ve meydan okuyoruz Erdoğan: Oyununuzu gördük ve meydan okuyoruz Cumhurbaşkanı ve AKP Lideri Tayyip Erdoğan, AKP'nin olağan kongresi öncesi salon..
  SPOR HABERLERİ
9 Süper Lig ekibine TFF'den 2.6'şar milyon TL 9 Süper Lig ekibine TFF'den 2.6'şar milyon TL Spor Toto Süper Lig Lefter Küçükandonyadis Sezonu'nun ilk haftası tamamlandı. 9 ..
Ramil Guliyev altın madalya kazandı Ramil Guliyev altın madalya kazandı Avrupa Atletizm Şampiyonası 200 metre finalinde milli atlet Ramil Guliyev, birin..
  KÜLTÜR-SANAT HABERLERİ
Boğaziçi Film Festivali'ne başvurular uzatıldı Boğaziçi Film Festivali'ne başvurular uzatıldı Kültür ve Turizm Bakanlığı'nın desteklediği, Anadolu Ajansı'nın Global İletişim ..
“Cumartesi Anneleri’nin direnişi umarım herkese ulaşır” “Cumartesi Anneleri’nin direnişi umarım herkese ulaşır” Sanatçı Ceylan Ertem, kayıp yakınlarıyla beraber Cumartesi Anneleri’nin direnişi..
Youtube'u korkutan film! Youtube'u korkutan film! Korku filmi The Nun'ın fragmanı 'fazla korkutucu' bulundu. Altı saniyelik fragma..
  YAŞAM HABERLERİ
Köpeğini timsah saldırısından korumaya çalışan kadın hayatını kaybetti Köpeğini timsah saldırısından korumaya çalışan kadın hayatını kaybetti ABD'nin Güney Carolina eyaletindeki Hilton Head Adası'nda köpeğini gezmeye çıkar..
Havada yolcunun üzerine işedi Havada yolcunun üzerine işedi Japonya'ya uçuşu sırasında iki sıra önünde oturan yolcunun üzerine işedi. ..
Türkiye'de ilk: Hava taksi Türkiye'de ilk: Hava taksi Denizlili Hüseyin Ümit Ercan, yamaç paraşütüyle başladığı pilotluk merakını hava..
Türk Tabipler Birliği'nin başlattığı "Aşı Candır" Kampanyasını destekliyor musunuz?
  • BUGÜN ÇOK OKUNANLAR
  • BU HAFTA ÇOK OKUNANLAR
  • BU AY ÇOK OKUNANLAR
HAVA DURUMU
PUAN DURUMU
Takım O G M B A Y P AV
1 Galatasaray 34 24 7 3 75 33 75 +42
2 Fenerbahçe 34 21 4 9 78 36 72 +42
3 Medipol Başakşehir 34 22 6 6 62 34 72 +28
4 Beşiktaş 34 21 5 8 69 30 71 +39
5 Trabzonspor 34 15 9 10 63 51 55 +12
6 Göztepe 34 13 11 10 49 50 49 -1
7 Sivasspor 34 14 13 7 45 53 49 -8
8 Kasımpaşa 34 13 14 7 57 58 46 -1
9 Kayserispor 34 12 14 8 44 55 44 -11
10 Yeni Malatyaspor 34 11 13 10 38 45 43 -7
11 Akhisarspor 34 11 14 9 44 53 42 -9
12 Aytemiz Alanyaspor 34 11 16 7 55 59 40 -4
13 Bursaspor 34 11 17 6 43 48 39 -5
14 Antalyaspor 34 10 16 8 40 59 38 -19
15 Atiker Konyaspor 34 9 16 9 38 42 36 -4
16 Osmanlıspor FK 34 8 17 9 49 60 33 -11
17 Gençlerbirliği 34 8 17 9 37 54 33 -17
18 Karabükspor 34 3 28 3 20 86 12 -66
Takım O G M B A Y P AV
1 Çaykur Rizespor 34 20 5 9 68 38 69 +30
2 MKE Ankaragücü 34 18 7 9 55 34 63 +21
3 Boluspor 34 18 10 6 53 30 60 +23
4 Ümraniyespor 34 17 9 8 49 35 59 +14
5 BB Erzurumspor 34 14 9 11 56 44 53 +12
6 Gazişehir Gaziantep FK 34 15 11 8 57 38 53 +19
7 Altınordu 34 15 11 8 55 45 53 +10
8 Balıkesirspor Baltok 34 16 11 7 56 46 52 +10
9 İstanbulspor 34 14 12 8 45 39 50 +6
10 Elazığspor 34 13 12 9 53 44 48 +9
11 Giresunspor 34 13 13 8 50 44 47 +6
12 Adanaspor 34 12 15 7 41 56 43 -15
13 Eskişehirspor 34 12 14 8 63 56 41 +7
14 Adana Demirspor 34 11 15 8 44 47 41 -3
15 Denizlispor 34 10 16 8 43 47 38 -4
16 Samsunspor 34 7 12 15 32 46 36 -14
17 Manisaspor 34 7 24 3 31 80 15 -49
18 Gaziantepspor 34 2 28 4 18 100 1 -82
Takım O G M B A Y P AV
1 Hatayspor 34 23 4 7 63 15 76 +48
2 Menemen Belediyespor 34 22 4 8 68 26 74 +42
3 Afjet Afyonspor 34 21 6 7 62 31 70 +31
4 Sivas Belediyespor 34 19 5 10 57 29 67 +28
5 Keçiörengücü 34 19 8 7 77 41 64 +36
6 Sancaktepe Belediyespor 34 16 7 11 58 32 59 +26
7 İnegölspor 34 17 9 8 53 41 59 +12
8 Sarıyer 34 13 16 5 44 45 44 -1
9 Tokatspor 34 11 13 10 37 45 43 -8
10 Etimesgut Belediyespor 34 11 14 9 44 47 42 -3
11 Kastamonuspor 1966 34 12 18 4 46 49 40 -3
12 Eyüpspor 34 11 17 6 52 62 39 -10
13 Tuzlaspor 34 10 16 8 42 51 38 -9
14 Bodrumspor 34 10 16 8 39 53 38 -14
15 Amed Sportif 34 10 14 10 37 41 37 -4
16 Bucaspor 34 10 15 9 51 60 36 -9
17 Kocaeli Birlikspor 34 4 26 4 30 78 13 -48
18 Mersin İdmanyurdu 34 1 32 1 19 133 17 -114
Takım O G M B A Y P AV
1 Manisa BBSK 34 23 5 6 60 27 75 +33
2 Bayburt Grup Özel İdare 34 17 6 11 51 33 62 +18
3 Kemerspor 2003 34 15 7 12 62 44 57 +18
4 Bayrampaşa 34 16 9 9 43 34 57 +9
5 Düzcespor 34 14 7 13 41 34 55 +7
6 Ofspor 34 16 11 7 41 27 55 +14
7 Halide Edip Adıvar SK 34 13 9 12 45 33 51 +12
8 Erbaaspor 34 13 12 9 46 41 48 +5
9 Batman Petrolspor 34 12 10 12 43 36 48 +7
10 Yeni Altındağ Bld. 34 11 14 9 42 44 42 -2
11 Çatalcaspor 34 10 13 11 33 37 41 -4
12 Kozan Belediyespor 34 11 17 6 42 52 39 -10
13 Yomraspor 34 9 15 10 23 42 37 -19
14 Erzin Belediyespor 34 10 18 6 35 53 36 -18
15 Bergama Belediyespor 34 8 16 10 35 54 34 -19
16 12 Bingölspor 34 7 14 13 28 42 34 -14
17 Orhangazi Belediyespor 34 6 15 13 34 52 31 -18
18 Çanakkale Dardanel SK 34 5 18 11 35 54 26 -19
Tarih Ev Sahibi Sonuç Konuk Takım
17.08.2018 21:45 Trabzonspor 3 - 1 Demir Grup Sivasspor
18.08.2018 19:15 Bursaspor 0 - 0 Kayserispor
18.08.2018 21:45 Antalyaspor 3 - 3 Atiker Konyaspor
18.08.2018 21:45 Evkur Yeni Malatyaspor 1 - 0 Fenerbahçe
19.08.2018 19:15 Erzurum BB 1 - 3 Beşiktaş
19.08.2018 21:45 Aytemiz Alanyaspor 0 - 2 Ankaragücü
19.08.2018 21:45 Galatasaray 1 - 0 Göztepe
19.08.2018 19:15 Teleset M. Akhisarspor 1 - 1 Ç.Rizespor
Tarih Ev Sahibi Sonuç Konuk Takım
11.08.2017 20:00 Ankaragücü 0 - 0 Erzurum BB
12.08.2017 21:00 İstanbulspor 2 - 2 Eskişehirspor
12.08.2017 21:45 Adanaspor 3 - 0 Denizlispor
12.08.2017 19:05 Ç.Rizespor 4 - 1 Manisaspor
13.08.2017 19:30 Boluspor 2 - 2 Giresunspor
13.08.2017 21:45 Gaziantepspor 0 - 3 Umraniyespor
13.08.2017 19:30 Samsunspor 0 - 0 Gaziantep Bykşhr Bld.
13.08.2017 21:45 Balıkesirspor 2 - 2 Adana D.Spor
Tarih Ev Sahibi Sonuç Konuk Takım
09.09.2017 16:30 Kocaeli Birlik Spor 1 - 0 Etimesgut Belediyespor
09.09.2017 16:30 İnegölspor 2 - 1 Bodrumspor
10.09.2017 16:00 Keçiörengücü 4 - 1 Hatayspor
10.09.2017 16:30 Sancaktepespor 3 - 0 Tuzlaspor
10.09.2017 16:30 Eyüpspor 1 - 4 Bucaspor
10.09.2017 15:30 Amed Sportif 1 - 1 4 Eylül Bld.
10.09.2017 19:00 Afjet Afyonspor 3 - 1 Mersin İ.Y.
10.09.2017 16:00 Kastamonuspor 0 - 2 Tokatspor
10.09.2017 16:30 Sarıyer 1 - 3 Menemen Bld.
Tarih Ev Sahibi Sonuç Konuk Takım
23.09.2017 15:30 Erbaaspor 1 - 0 12 Bingolspor
23.09.2017 16:00 Manisa Büyükşehir Belediyespor 2 - 0 Erzin Belediyespor
23.09.2017 15:00 Batman Pet. 2 - 0 Orhangazispor
23.09.2017 16:00 Halide Edip Adivar Spor 2 - 0 Ofspor
23.09.2017 16:00 Catalcaspor 1 - 3 Tekirova Bld.
23.09.2017 15:00 Bayburt Genclikspor 2 - 3 Yeni Altindag Belediyespor
23.09.2017 16:00 Bergama Belediyespor 4 - 2 Dardanelspor
24.09.2017 16:00 Bayrampaşa 2 - 1 Yomraspor
24.09.2017 15:30 Kozan Belediyespor 3 - 2 Duzcespor
HABER ARŞİVİ
Yukarı