HABER AKIŞI

Hemofili daha çok bir erkek hastalığı

 Tarih: 17-04-2018 11:52:07
Toplumda çok fazla bilinmeyen ancak yaşam kalitesini önemli oranda düşüren hemofili, daha çok kalıtsal olarak aktarılan ciddi bir kan hastalığı. Kanda "pıhtılaşma faktörü" olan bir proteinin eksikliği sonucu gelişiyor. Pıhtılaşma mekanizmasının bozulmasıyla durdurulamayan kanamalara yol açabilen hastalık erkekleri daha çok etkiliyor.

Hemofili hastalarının en çok korktuğu konuların başında, bir yerlerinin kesilmesi veya kanamaya yol açacak yaralanmalar geliyor. Çünkü bu hastaların vücut bütünlüğündeki çok küçük bir bozulma dahi ciddi risk oluşturabiliyor. Bunun nedeni de hemofili hastalarının vücudunda, "pıhtılaşma faktörü" olan proteinin eksikliği ve kanın pıhtılaşamaması. Bu gibi durumlarda hemofili hastasında normalden daha fazla kanama görülebiliyor ve hatta kanama yaşamı tehdit edecek düzeyde olabiliyor. 

İngiliz İmparatorluğu’nun 19. yüzyıl dönemine adını veren Kraliçe Victoria’nın da bir hemofili taşıyıcısı olması nedeniyle "Kraliyet hastalığı" adı da verilen hemofili, dünyada yaklaşık 420 bin kişiyi etkiliyor. 

17 Nisan Dünya Hemofili Günü nedeniyle ntv.com.tr’nin sorularını yanıtlayan İç Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Irmak Sayın Alan, başlıca 2 tip hemofili bulunduğunu söyledi, hemofili A'da faktör 8, hemofili B'de ise faktör 9’un eksik veya çok düşük olduğunu aktararak şöyle detay verdi:  

“Hemofili hastalığında eksik olan faktör-8 ve faktör-9, cinsiyeti belirleyen kromozom olan X kromozomu üzerinde, birbirine komşu faktör-8 ve faktör-9 genlerinin kontrolünde üretilir. Gen, kromozom üzerinde yer alan küçük bir oluşumdur. Her gen vücutta bir maddenin yapımından sorumludur. Hemofili- A da faktör-8 geni, hemofili-B de faktör-9 geni bozuktur.”

Hemofilinin, yaşam boyu süren bir durum olduğunu vurgulayan Dr. Alan, hastalığa anormal bir genin yol açtığını belirterek, “Anne-babalar bu anormal geni çocuğuna geçirir. Bu vakalardan bazılarında ebeveynler yalnızca taşıyıcıdır ve hastalık belirtileri de olmadığından, bu anormal genin kendilerinde bulunduğunu bilmeyebilirler” dedi. 

HEMOFİLİ ERKEKLERDE DAHA FAZLA GÖRÜLÜYOR

Türkiye’de yaklaşık 6 bin kişide bulunan hemofili erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülüyor. Yani; kromozom yapısı nedeniyle kadınların genelde taşıyıcı olduğu hemofili, daha çok bir erkek hastalığı. Dr. Alan bununla ilgili, “Hastalık çoğunlukla taşıyıcı kadınlardan, erkek çocuklarına geçmektedir. Hastalık çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebilir. Olguların yaklaşık 1/3 kadarında ise aile öyküsü olmaksızın hastalık ortaya çıkabilir” değerlendirmesini yaptı.

BEBEĞE ANNE KARNINDA HEMOFİLİ TESTİ 

Peki doğacak bebeğin hemofili olmaması için alınacak bir tedbir var mı, evlilik öncesi hemofili testi zorunlu mu? şeklindeki soruya Dr. Alan’ın yanıtı: 

“Taşıyıcılık riski taşıyan kadınlar 18 yaşını geçtiklerinde isterlerse test yaptırarak taşıyıcı olup olmadıklarını öğrenebilirler. Erkek kardeşinde veya babasında hemofili olan kızların, eğer evli veya nişanlı iseler eşleri ile birlikte ilgili hekime başvurarak genetik danışma almaları sağlanabilir. Taşıyıcı olduğu bilinen kadınlar hamile kaldıklarında, isterlerse doğum öncesi tanı yaptırabilirler. 

 

 

Doç. Irmak Sayın Alan
Doç. Irmak Sayın Alan

Bunun için gebeliğin  9-11. haftaları arasında  ceninin göbek kordonundan alınan kan  örneğinde genetik test yapılarak, hemofili hastası olup olmadığı öğrenilebilir. Hasta çocuğa sahip olmak istemeyen ebeveynler, gebeliğin sona erdirilmesine karar verebilir. Ancak bebek hasta olsa bile gebeliğin devamını isteyen taşıyıcı kadınlarda doğum öncesi test  yaptırmanın gereği yoktur. Hemofili hastası bir çocuğa sahip olmak istemeyen aileler için bir diğer seçenek, tüp bebek yöntemidir. Bu teknikte yumurta döllendikten sonra genetik inceleme yapılmakta ve hemofili geni taşımayan embriyo rahime yerleştirilmektedir.”

HAMİLELERDE ANORMAL KANAMA RİSKİ VAR

Tanısı kan testleriyle konulan hemofilinin, hamileler için bir de kanama riski yarattığına işaret eden İç Hastalıkları Uzmanı, “Hemofili geni olan hamileler, geni bebeklerine geçirme riskine sahip olduğu gibi ayrıca anormal kanama riski altındadır. Bu nedenle süreci mutlaka doktor kontrolü altında sürdürmelidirler” uyarısında bulundu.

HANGİ BELİRTİLER HEMOFİLİYİ DÜŞÜNDÜRMELİ?

Hemofilinin belirtilerinin, şiddetine bağlı olarak yaşandığını söyleyen Doç. Irmak Sayın Alan, hemofilinin erken ve geç dönemlerde ortaya çıkabilecek belirtilerini şöyle anlattı: 

“Bazı çocuklarda doğumdan hemen sonra belirtiler ortaya çıkarken (örneğin sünnet sırasında aşırı kan kaybı), hafif hemofili hastalarında belirtiler daha geç ortaya çıkar (yaralanma veya ameliyat sonrasında normalden fazla kanama). Zaman zaman kolaylaştırıcı bir faktör olmaksızın da kanama görülebilir. Bu tür kanamalar genellikle eklemlerde olur. En sık etkilenen eklemler ayak bilekleri, dizler ve dirseklerdir. Eklem içi kanama; ağrı, şişlik, sertlik ve eklem hareket kısıtlılığına yol açabilir. Zamanla, eklemde tekrarlayan kanamalar hasara neden olabilir. Hastalarda eklem dışı kanama bulguları da görülebilir. Dışkı ve idrarda kan kayıpları, karın içi kanama ve karın ağrısı, kas içine kanama sonucu morluklar bunların en önemlileridir.”

KANAMAYA BAĞLI KALICI HASAR YARATABİLİR

Hemofilinin uzun dönemde kanamaya bağlı kalıcı hasarlara yol açabileceğine vurgu yapan Doç. Alan, uzun vadede verilen tedavilere direnç gelişiminin de önemli bir sorun olduğunu söyledi, hastalığın yaşam kalitesi, okul ve iş performansını olumsuz etkilediğine dikkat çekti.

HEMOFİLİ HASTASI KANAMAYI ÖNLEMEK İÇİN NELER YAPMALI?

“Ancak son yıllarda tedavide elde edilen gelişmeler sayesinde, kaynak bakımından yeterli ortamlarda hemofilisi olan kişilerin yaşam beklentisi genel toplumunkine benzer hale gelmiştir” diyen Alan, hemofili hastalarının kanamayı önlemek için dikkat etmeleri gereken noktaları ise 8 başlıkla özetledi: 

- Düzenli doktor kontrollerine gidin. 
- Başka bir doktora başvurduğunuzda hemofili hastalığına ("A" veya "B") sahip olduğunuzu bilmelerini sağlayın. 
- Tedaviyle ilgili doktorların önerilerine uyun. 
- Kanamaların belirtilerini mutlaka öğrenin.  
- Aspirin veya NSAİİ olarak adlandırılan ağrı kesicileri doktor kontrolü olmadan kullanmayın. 
- Düzenli diş hekimi kontrollerine gidin ve ağız hijyenine özen gösterin.
- Seyahat ederken oluşabilecek acil bir durum için yerine koyma tedavisinde kullanılan ilaçlarınızı yanınıza alın. 
- İdeal kilonuzda olmanız, kalp damar hastalıkları, güç, esneklik, denge, eklem stabilizasyonu ve kemik yoğunluğu üzerinde olumlu etkiler sağlar, bu nedenle egzersiz yapmayı ihmal etmeyin.

  Bu haber 200 defa okunmuştur.
  YORUMLAR YORUM YAP | 0 Yorum
  FACEBOOK YORUM
Yorum
  DİĞER SAĞLIK HABERLERİ
  GÜNDEM HABERLERİ
MEB danışmanı, AKP parti adayından tepki: Şunu aldırayım MEB danışmanı, AKP parti adayından tepki: Şunu aldırayım Muğla'nın Milas ilçesi'ndeki semt pazarında seçim çalışması yaparken, bir kişi i..
İsveç'ten gelen parlamentere havalimanında sınırdışı İsveç'ten gelen parlamentere havalimanında sınırdışı İsveç Parlamentosu’nun Irak kökenli Kürt üyesi Cebar Emin'in, 24 Haziran’da yapı..
Adil Seçim Platformu: 415.000 sandık kurulu üyesi ve 195.000 müşahit görevlendirdik Adil Seçim Platformu: 415.000 sandık kurulu üyesi ve 195.000 müşahit görevlendirdik Adil Seçim Platformu, 24 Haziran’da 415.000 sandık kurulu üyesi ve 195.000 müşah..
  SİYASET HABERLERİ
Mersin Milletvekili Adayı Av. Ali Mahir Başarır seçim çalışmalarını hızlandırdı Mersin Milletvekili Adayı Av. Ali Mahir Başarır seçim çalışmalarını hızlandırdı 24 Haziran Pazar günü yapılacak olan genel seçime 2 gün kala seçim çalışmaların..
Ankara'da sahte HDP, İYİ Parti ve CHP bildirileri dağıtıldı Ankara'da sahte HDP, İYİ Parti ve CHP bildirileri dağıtıldı Ankara’da CHP, İYİ Parti ve HDP adına sahte bildiriler dağıtıldı. HDP’nin vek..
Cumhurbaşkanı adaylarının Google performansları Cumhurbaşkanı adaylarının Google performansları Google arama hacimlerinin trendlerini gösteren Google Trends yazılımında, 24 Haz..
Kılıçdaroğlu: Devlet ile hükümet farklıdır Kılıçdaroğlu: Devlet ile hükümet farklıdır Kılıçdaroğlu, bugünkü seçim çalışmalarına PERPA Ticaret Merkezi'nde, PERPA Yönet..
  SPOR HABERLERİ
Bu sezonun adı ''Lefter'' Bu sezonun adı ''Lefter'' Her sezon bir efsane ismin verildiği Süper Lig'de, 2018-2019 sezonunun ismi, Fen..
Rusya'da Mesut ve İlkay protesto edildi Rusya'da Mesut ve İlkay protesto edildi Alman taraftarların Mesut Özil ve İlkay Gündoğan’a tepkisi dinmek bilmiyor...
Dünya kupası rehberi... Takımlar, yıldızlar... Dünya kupası rehberi... Takımlar, yıldızlar... Dünyası Kupası, bugün ev sahibi Rusya'nın Suudi Arabistan'la yapacağı açılış maç..
  KÜLTÜR-SANAT HABERLERİ
MSGSÜ İstanbul Devlet Konservatuarı'na kapatma kararı MSGSÜ İstanbul Devlet Konservatuarı'na kapatma kararı İstanbul Beşiktaş’taki Mimar Sinan Güzel Sanatlar Üniversitesi (MSGSÜ) İstanbul..
'Farklı bir erkeklik umut edilebilir mi?' 'Farklı bir erkeklik umut edilebilir mi?' Uçan Süpürge Vakfı'nın organize ettiği, "Farklı bir erkeklik umut edilebilir mi?..
Bükreş'ten 'Kelebekler'e En İyi Film ödülü Bükreş'ten 'Kelebekler'e En İyi Film ödülü Tolga Karaçelik'in yönettiği Tuğçe Altuğ, Tolga Tekin, Bartu Küçükçağlayan'ın ba..
Munzur'da OHAL'e rağmen festival Munzur'da OHAL'e rağmen festival Dersim Dernekleri Federasyonu (DEDEF), her yıl Temmuz ayının son haftası Tunceli..
  YAŞAM HABERLERİ
"Her yer İzmir gibi olsun" CHP'nin Cumhurbaşkanı Muharrem İnce'nin mitingi ile gündeme gelen İzmir, Büyükşe..
Üniversiteliler, yoga yaptı Üniversiteliler, yoga yaptı 'Dünya Yoga Günü' nedeniyle bir grup üniversiteli bir araya gelerek yoga yaptı...
İnternette soğan esprileri İnternette soğan esprileri Soğan ve patates fiyatlarının önlenememesi sosyal medya kullanıcıları tarafından..
Dünya Kupası'nda kadın muhabire canlı yayında taciz Dünya Kupası'nda kadın muhabire canlı yayında taciz Dünya Kupası heyecanı sürerken Moskova'daki Alman yayın kuruluşu Deutsche Welle'..
Türk Tabipler Birliği'nin başlattığı "Aşı Candır" Kampanyasını destekliyor musunuz?
  • BUGÜN ÇOK OKUNANLAR
  • BU HAFTA ÇOK OKUNANLAR
  • BU AY ÇOK OKUNANLAR
HAVA DURUMU
PUAN DURUMU
Takım O G M B A Y P AV
1 Galatasaray 34 24 7 3 75 33 75 +42
2 Fenerbahçe 34 21 4 9 78 36 72 +42
3 Medipol Başakşehir 34 22 6 6 62 34 72 +28
4 Beşiktaş 34 21 5 8 69 30 71 +39
5 Trabzonspor 34 15 9 10 63 51 55 +12
6 Göztepe 34 13 11 10 49 50 49 -1
7 Sivasspor 34 14 13 7 45 53 49 -8
8 Kasımpaşa 34 13 14 7 57 58 46 -1
9 Kayserispor 34 12 14 8 44 55 44 -11
10 Yeni Malatyaspor 34 11 13 10 38 45 43 -7
11 Akhisarspor 34 11 14 9 44 53 42 -9
12 Aytemiz Alanyaspor 34 11 16 7 55 59 40 -4
13 Bursaspor 34 11 17 6 43 48 39 -5
14 Antalyaspor 34 10 16 8 40 59 38 -19
15 Atiker Konyaspor 34 9 16 9 38 42 36 -4
16 Osmanlıspor FK 34 8 17 9 49 60 33 -11
17 Gençlerbirliği 34 8 17 9 37 54 33 -17
18 Karabükspor 34 3 28 3 20 86 12 -66
Takım O G M B A Y P AV
1 Çaykur Rizespor 34 20 5 9 68 38 69 +30
2 MKE Ankaragücü 34 18 7 9 55 34 63 +21
3 Boluspor 34 18 10 6 53 30 60 +23
4 Ümraniyespor 34 17 9 8 49 35 59 +14
5 BB Erzurumspor 34 14 9 11 56 44 53 +12
6 Gazişehir Gaziantep FK 34 15 11 8 57 38 53 +19
7 Altınordu 34 15 11 8 55 45 53 +10
8 Balıkesirspor Baltok 34 16 11 7 56 46 52 +10
9 İstanbulspor 34 14 12 8 45 39 50 +6
10 Elazığspor 34 13 12 9 53 44 48 +9
11 Giresunspor 34 13 13 8 50 44 47 +6
12 Adanaspor 34 12 15 7 41 56 43 -15
13 Eskişehirspor 34 12 14 8 63 56 41 +7
14 Adana Demirspor 34 11 15 8 44 47 41 -3
15 Denizlispor 34 10 16 8 43 47 38 -4
16 Samsunspor 34 7 12 15 32 46 36 -14
17 Manisaspor 34 7 24 3 31 80 15 -49
18 Gaziantepspor 34 2 28 4 18 100 1 -82
Takım O G M B A Y P AV
1 Hatayspor 34 23 4 7 63 15 76 +48
2 Menemen Belediyespor 34 22 4 8 68 26 74 +42
3 Afjet Afyonspor 34 21 6 7 62 31 70 +31
4 Sivas Belediyespor 34 19 5 10 57 29 67 +28
5 Keçiörengücü 34 19 8 7 77 41 64 +36
6 Sancaktepe Belediyespor 34 16 7 11 58 32 59 +26
7 İnegölspor 34 17 9 8 53 41 59 +12
8 Sarıyer 34 13 16 5 44 45 44 -1
9 Tokatspor 34 11 13 10 37 45 43 -8
10 Etimesgut Belediyespor 34 11 14 9 44 47 42 -3
11 Kastamonuspor 1966 34 12 18 4 46 49 40 -3
12 Eyüpspor 34 11 17 6 52 62 39 -10
13 Tuzlaspor 34 10 16 8 42 51 38 -9
14 Bodrumspor 34 10 16 8 39 53 38 -14
15 Amed Sportif 34 10 14 10 37 41 37 -4
16 Bucaspor 34 10 15 9 51 60 36 -9
17 Kocaeli Birlikspor 34 4 26 4 30 78 13 -48
18 Mersin İdmanyurdu 34 1 32 1 19 133 17 -114
Takım O G M B A Y P AV
1 Manisa BBSK 34 23 5 6 60 27 75 +33
2 Bayburt Grup Özel İdare 34 17 6 11 51 33 62 +18
3 Kemerspor 2003 34 15 7 12 62 44 57 +18
4 Bayrampaşa 34 16 9 9 43 34 57 +9
5 Düzcespor 34 14 7 13 41 34 55 +7
6 Ofspor 34 16 11 7 41 27 55 +14
7 Halide Edip Adıvar SK 34 13 9 12 45 33 51 +12
8 Erbaaspor 34 13 12 9 46 41 48 +5
9 Batman Petrolspor 34 12 10 12 43 36 48 +7
10 Yeni Altındağ Bld. 34 11 14 9 42 44 42 -2
11 Çatalcaspor 34 10 13 11 33 37 41 -4
12 Kozan Belediyespor 34 11 17 6 42 52 39 -10
13 Yomraspor 34 9 15 10 23 42 37 -19
14 Erzin Belediyespor 34 10 18 6 35 53 36 -18
15 Bergama Belediyespor 34 8 16 10 35 54 34 -19
16 12 Bingölspor 34 7 14 13 28 42 34 -14
17 Orhangazi Belediyespor 34 6 15 13 34 52 31 -18
18 Çanakkale Dardanel SK 34 5 18 11 35 54 26 -19
Tarih Ev Sahibi Sonuç Konuk Takım
11.08.2017 21:45 İstanbul Başakşehir 1 - 0 Bursaspor
12.08.2017 20:00 Teleset M. Akhisarspor 1 - 0 Demir Grup Sivasspor
12.08.2017 21:50 Aytemiz Alanyaspor 1 - 3 Kasımpaşa
12.08.2017 20:00 Gençlerbirliği 1 - 1 Kardemir Karabükspor
12.08.2017 21:45 Göztepe 2 - 2 Fenerbahçe
13.08.2017 21:45 Beşiktaş 2 - 0 Antalyaspor
13.08.2017 20:00 Evkur Yeni Malatyaspor 3 - 1 Osmanlispor FK
13.08.2017 20:00 Trabzonspor 2 - 1 Atiker Konyaspor
Tarih Ev Sahibi Sonuç Konuk Takım
11.08.2017 20:00 Ankaragücü 0 - 0 Erzurum BB
12.08.2017 21:00 İstanbulspor 2 - 2 Eskişehirspor
12.08.2017 21:45 Adanaspor 3 - 0 Denizlispor
12.08.2017 19:05 Ç.Rizespor 4 - 1 Manisaspor
13.08.2017 19:30 Boluspor 2 - 2 Giresunspor
13.08.2017 21:45 Gaziantepspor 0 - 3 Umraniyespor
13.08.2017 19:30 Samsunspor 0 - 0 Gaziantep Bykşhr Bld.
13.08.2017 21:45 Balıkesirspor 2 - 2 Adana D.Spor
Tarih Ev Sahibi Sonuç Konuk Takım
09.09.2017 16:30 Kocaeli Birlik Spor 1 - 0 Etimesgut Belediyespor
09.09.2017 16:30 İnegölspor 2 - 1 Bodrumspor
10.09.2017 16:00 Keçiörengücü 4 - 1 Hatayspor
10.09.2017 16:30 Sancaktepespor 3 - 0 Tuzlaspor
10.09.2017 16:30 Eyüpspor 1 - 4 Bucaspor
10.09.2017 15:30 Amed Sportif 1 - 1 4 Eylül Bld.
10.09.2017 19:00 Afjet Afyonspor 3 - 1 Mersin İ.Y.
10.09.2017 16:00 Kastamonuspor 0 - 2 Tokatspor
10.09.2017 16:30 Sarıyer 1 - 3 Menemen Bld.
Tarih Ev Sahibi Sonuç Konuk Takım
23.09.2017 15:30 Erbaaspor 1 - 0 12 Bingolspor
23.09.2017 16:00 Manisa Büyükşehir Belediyespor 2 - 0 Erzin Belediyespor
23.09.2017 15:00 Batman Pet. 2 - 0 Orhangazispor
23.09.2017 16:00 Halide Edip Adivar Spor 2 - 0 Ofspor
23.09.2017 16:00 Catalcaspor 1 - 3 Tekirova Bld.
23.09.2017 15:00 Bayburt Genclikspor 2 - 3 Yeni Altindag Belediyespor
23.09.2017 16:00 Bergama Belediyespor 4 - 2 Dardanelspor
24.09.2017 16:00 Bayrampaşa 2 - 1 Yomraspor
24.09.2017 15:30 Kozan Belediyespor 3 - 2 Duzcespor
HABER ARŞİVİ
Yukarı